血管內瀰漫性凝血反應（disseminated   intravascular   coagulation;   DIC）本身并非是一種疾病(disease)，而是由一些潛在性問題（underlying   disorders）所引起的凝血功能廣泛性活化的一種綜合病癥(syndrome)。當人體因為感染、發炎或是惡性腫瘤影響，會引起凝血系統的活化，導致血管內血栓的形成，影響各個器官的血流供應，嚴重時甚至會造成多重器官的衰竭（multiple   organ   failure）；另一方面，也因為血小板和凝血因子的大量活化，有時亦會造成容易出血（bleeding）的情形產生（1-3）。 

嚴重敗血癥（severe   sepsis）的病患約有35%會併發產生DIC（4,5）。不管是由細菌感染（Gram-positive   and   Gram-negative   infections）、病毒或是寄生蟲感染，均是其可能的原因。另外，一些惡性腫瘤亦會伴隨有DIC的產生。主要是因為腫瘤細胞表面會有tissue   factor或是其他促凝血物質（a   cysteine   protease   with   factor   X   activating   properties）的表現，導致凝血反應的產生（6）。若因multiple   trauma或是腦受損導致嚴重創傷，此時人體會分泌大量的cytokines，而引起嚴重的發炎反應，因此和嚴重敗血癥的情形類似，亦會併發DIC。一些產科的嚴重併發癥，如胎盤早期剝離（placenta   abruption）及羊水栓塞（amniotic   fluid   emboli），則會自胎盤釋放出一些類似thromboplastin的物質進入母親體內循環，引發母親凝血功能活化而致DIC的產生（7）。 

近幾年來，有關DIC的病理機轉已漸漸被研究得愈來愈清楚，主要是和三個部分有關（2,3）： 

1. 凝血系統廣泛而全面性的活化，主要透過凝血過程中外在路徑（extrinsic   pathway）的活化所引發。當內皮細胞以及monocytes受刺激而表現tissue   factor，接下來即會引發一連串的凝血機轉（coagulation   cascade），造成thrombin的生成以及fibrin堆積在小血管中。 

2. 人體中三種調控thrombin產生的機轉受到抑制。包含作用于thrombin和factor   Xa的antithrombin；作用于factor   V和factor   VIII的activated   protein   C，以及作用于tissue   factor/factor   VIIa   complex的tissue   factor   pathway   inhibitor   (TFPI)等均受到明顯的影響，而使得過度凝血的情形更進一步的惡化。 

3. 當凝血功能明顯受到活化時，fibrin之移除（fibrinolytic   system）亦受到明顯的抑制。主要是由于fibrinolytic   system之主要抑制物質[由內皮細胞分泌的plasminogen   activator   inhibitor-1   (PAI-1)]的大量產生所致。 

以上這三個部分的改變，均和內皮細胞受到損傷及其功能失調（dysfunction）有密切相關（8,9）。 

  有關DIC的診斷方法，目前仍未有一單一的實驗室檢查可以作確診。臨床上目前建議的診斷方法為“a   scoring   system”（10），是利用一些簡單的實驗室檢查，如：血小板的數目、血液中fibrin分解的產物：fibrin   degradation   products或是D-dimer、prothrombin   time是否延長以及血液中fibrinogen的濃度來作評估和診斷。根據研究，此種診斷方法之專一性和敏感度可達到95%的程度（4,11）。另外，持續觀察病患血小板的數目以及凝血時間的是否延長亦可以考慮使用，不過此種方法針對診斷DIC的專一性較低。 

治療DIC重要的部分是針對引起DIC的潛在性問題作治療。因胎盤早期剝離所引發的DIC，會由于潛在問題的解除，使得DIC得到完全地緩解。但是其他的一些狀況，如由敗血癥或是嚴重的發炎反應所致的DIC，即使是潛在問題得到了適當的治療，DIC仍會持續地進展下去，這時，可以考慮使用針對凝血功能異常的一些支持性療法。目前較有成效者為activated   protein   C（APC）的使用。根據2001年所進行的large,   randomized,   controlled   clinical   trail   –   the   PROWESS   trial可知，給予APC   24   μg/kg/h持續輸注96小時，可以降低嚴重敗血癥病患的死亡率（由control組之30.8%   降低至APC治療組之24.7%）(12)。另外，針對當sepsis時protein   C   system受到抑制的部分，近有學者于動物實驗中使用recombinant   human   soluble   thrombomodulin   (ART-123)作治療，亦發現有不錯的療效（13,14）。 

雖然近代醫療不斷進步，但是DIC的治療仍有許多可以研究探討的空間，尤其是因敗血癥所導致的DIC以及多重器官衰竭，其致死率極高，這是人類未來應該努力改善的目標和方向。